Перинаталните усложнения са съществен и клинично значим фактор за развитието на детска церебрална парализа и други форми на траен неврологичен дефицит. 10-20% от случаите на детска церебрална парализа у доносени деца се свързват етиологично с перинатални хеморагични и исхемични поражения на централната нервна система. При недоносените относителният им дял в структурата на неврологичната заболеваемост е значително по-голям. Това се дължи на високата честота на интравентрикуларните кръвоизливи и перивентрикуларните исхемични лезии в групата новородени с ниско и екстремно ниско тегло, както и на съвременните постижения на неонаталната интензивна терапия, която осигурява 80% преживяемост, дори на недоносените с тегло под 800 г. На основата на тези данни се разработват профилактични програми, главните постановки, на които са:

• предотвратяване на тежката перинатална асфиксия, респ. хипоксично-исхемичната енцефалопатия у доносени новородени деца
• осигуряване на оптимална първична кардио-пулмонална реанимация
• адекватна стабилизация на дишането и циркулацията през първите 72 - 96 часа от живота на новородените с ниско и екстремно ниско тегло.

    Това е периодът, когато най-често настъпват хеморагични и исхемични церебрални увреждания. Те могат да се профилактират с поддържане на адекватна оксигенация и елиминация на въглеродния двуокис, както и с осигуряване на артериална нормотония и минимална флуктуация на системното налягане и мозъчния кръвоток.

    През последните години обаче много актуален стана проблемът за антенатално настъпващите церебрални увреждания, респ. тяхната диагноза, профилактика и прогноза. Те могат да бъдат разпределени в три основни групи:

1. АНТЕНАТАЛНИ ХЕМОРАГИЧНИ И ИСХЕМИЧНИ ЛЕЗИИ

2. ТРАНСПЛАЦЕНТАРНИ ИНФЕКЦИИ

3. МАЛФОРМАЦИИ НА ЦНС

    Антенаталният произход на вътречерепните / най-често интравентрикуларни/ кръвоизливи и исхемични промени по типа на перивентрикуларните левкомалации е обект на значителен брой изследвания, включващи предимно починали в неонаталния период деца.

    Murphy и съавт. установяват патоморфологични критерии за пренатално настъпили церебрални лезии в 31% от случаите, сходни са резултатите на L.S. de Vries и съавт. 1998 - 26-30% от новородените с гестационна възраст под 34 седмици имат ултразвукови данни за антенатални хеморагични и исхемични поражения. Диференцирани са следните ехографски критерии:

• кисти в перивентрикуларното бяло мозъчно вещество диагностицирани до 7-я ден след раждането/фиг.1/

фиг.1

• хиперехогенни зони перивентрикуларно, визуализирани до 6-я час след раждането /фиг.2/

фиг.2

• поренцефални кисти през първите три дни /фиг.3/

фиг.3

• вентрикулна дилатация през първите 24 часа след раждането/фиг.4/

фиг.4

• интравентрикуларен кръвоизлив с оформен коагулум или паренхимен кръвоизлив през първите 6 часа след раждането/фиг.5/

фиг.5

    Анализът от няколко мултицентрови проучвания показа най-голяма значимост на следните рискови фактори:

• кръвоизливи
• отлепване на плацентата
• пролонгирана руптура на околоплодния мехур
• хориоамнионит
• инфекция у майката
• прееклампсия
• интраутеринна хипотрофия

    Желателно е при всички новородени деца с наличие на някои от горепосочените анамнестични данни, да се проведе скринингово ехографско изследване на ЦНС още през първите часове след раждането.

    В зависимост от вида на промените и тяхната еволюция могат да се направят и прогностични изводи. Най-благоприятни са ранните патологични хиперехогенности, които не претърпяват еволюция до кистични промени.

    Локализираните перитригонално перивентрикуларни кисти в над 50% водят до развитие на спастична диплегия, а почти всички деца с разпространени по цялото протежение на латералния вентрикул исхемични некрози на бялото мозъчно вещество имат детска церебрална парализа, най-често спастична квадрипареза, а в голяма част от случаите и сензорни нарушения/фиг.6/.

фиг.6

    При наличие на вентрикуломегалия, съчетана с други абнормности 60% от децата са с траен неврологичен дефицит, докато при изолираната вентрикуломегалия само 27%.

    Прогнозата на антенаталните интравентрикуларни кръвоизливи до голяма степен се определя от еволюцията им - стационираната постхеморагична дилатация и липсата на перивентрикуларни промени са благоприятни прогностични критерии.

    В Клиниката по неонатология, ДУПБ, София анализът при 200 новородени деца показа наличие на ехографски данни за пренатални хеморагични и/или исхемични церебрални лезии в 17,5% от случаите. Най-честите рискови фактори при тях са: недоносеност, интраутеринна хипотрофия, многоплодна бременност и прееклампсия. Преобладаващите клинични белези в неонаталния период са: мускулна хипотония, ритъмни нарушения на дишането, гърчове и отклонения в рефлексната дейност. Проследяването показа наличие на траен неврологичен дефицит в 73% от децата - най-често спастична диплегия, последвана от хемиплегия и изоставане в психомоторното развитие.

    Трансплацентарните инфекции / цитомегаловирусни, токсоплазмени и др. / в преобладаващата част от случаите се изявяват с неврологична симптоматика в ранния неонатален период и са значим етиологичен фактор на късни усложнения- церебрална парализа, изоставане в психомоторното развитие, нарушения на слуха и зрението. Най- честите симптоми в неонаталния период са:

• интраутеринна хипотрофия
• микроцефалия
• хидроцефалия
• гърчове
• отклонения в муск. тонус и рефлексната дейност
• хепатоспленомегалия
• хеморагичен синдром

    Наличието на суспектна клинична констелация налага провеждането на следния диагностичен комплекс:

• серологични изследвания на майката и детето в динамика
• вирусологична диагноза / директно изолиране на вируса /ликвор - протеинорахия, лимфоцитна плейоцитоза
• офталмоскопия - хориоретинит
• трансфонтанелна ехография

    Ултразвуковите критерии, които насочват към диагноза вродена инфекция са: дилатация на вентрикулната система, субепендимни кисти/фиг.7/, перивентрикуларни и интрапаренхимни калцификати/фиг.8/, съчетани аномалии и миграционни нарушения (хипоплазия на corpus callosum, полимикрогирия, ектопични невронни огнища), васкулитни промени в областта на v. thalamostriata.

                     фиг.7                                                               фиг.8.

    Прецизирането на диагнозата е от съществено терапевтично и прогностично значение. Своевременното лечение на цитомегаловирусните инфекции с Gancyclovir и продължителната комплексна медикаментозна терапия на вродената токсоплазмоза могат да намалят честотата и тежестта на неврологичните усложнения.

    Всички деца с доказана вродена / трансплацентарна / инфекция подлежат на комплексно проследяване, включващо:

• неврологичен статус / над 50 % от случаите са с детска церебрална парализа и изоставане в нервно-психичното развитие /
• ехографска церебрална находка
• сензорни функции (засягане на слуха се установява в около 80% от децата с вродена цитомегаловирусна инфекция, а прогресиращ хориоретинит със загуба на зрението при 10-15% от случаите с токсоплазмоза)

    За период от три години в Клиниката по неонатология, ДУПБ, София са диагностицирани 9 случая на трансплацентарна инфекция - 6 цитомегаловирусни, 2 токсоплазмени и 1 рубеолна. Всички проследени деца имат траен неврологичен дефицит, включващ спастична квадрипареза и сензорни отклонения.

    Аномалиите на ЦНС са значително по-редки антенатални увреждания на ЦНС. Преобладаващата част от тях могат да бъдат установени с достатъчна прецизност още при феталното ултразвуково изследване и скрининговата трансфонтанелна ехография. Насочващи клинични симптоми са:

• микроцефалия, макроцефалия
• дисморфични белези
• дефекти на невралната тръба
• ранна неонатална неврологична симптоматика без данни за перинатална асфиксия

    Новите епидемиологични проучвания показват следните резултати за честотата на различни вродени аномалии.

• Конгенитална хидроцефалия 0,2 - 0,31/1000 раждания
• Церебеларна дисгенезия и аномалии на задна черепна ямка (Dandy Walker малформация) 1 / 25 000 - 35 000
• Фетално цефалоцеле 1,2 / 10 000
• Холопрозенцефалия 0,6 - 1,9/10 000
• Микроцефалия 1,6/ 1000

    В отделна група се разглеждат т.нар. придобити церебрални аномалии, включващи хидраненцефалия, фетална поренцефалия, шизенцефалия, лисенцефалия и др. Те се дължат на интраутеринни нарушения в различни срокове на бременността - фетална емболизация при двуплодна бременност, кокаинова и алкохолна интоксикация, вродени инфекции, всички случаи на фетална исхемия и хипоксия,съдови оклузии, фетални абнормности на коагулацията, алоимунна тромбоцитопения, abruptio placentae и др.

    Прогнозата на голяма част от аномалиите е неблагоприятна.

• Дисгенезия на vermis cerebelli леталитет 80% тежък неврологичен дефицит 60% от преживелите
• Dandy - Walker тежък неврологичен дефицит 70%
• Цефалоцеле неврологични абнормности 75%
• Холопрозенцефалия леталитет 80% тежък неврологичен дефицит 100%
• Хидраненцефалия 100% летален изход или невролог. абнормности
• Поренцефалия 80% невролог. абнормности
• Лисенцефалия 100% неблагоприятна прогноза

фиг.9

    За тригодишен период в Клиниката по неонатология са диагностицирани 11 деца с малформации на ЦНС - агенезия на corpus callosum/фиг.9/, арахноидни кисти, хидроцефалия със стеноза на aquaeductus cerebri , хидраненцефалия/фиг.10/, холопрозенцефалия, Arnold - Chiari II тип/фиг.11/.

  

фиг.10

    фиг.11

    Диагнозата е поставена чрез ултразвуково изследване още през първите дни след раждането и във всички случаи е потвърдена с КАТ на главен мозък. Най-честите клинични прояви в неонаталния период са: мускулна хипотония, дисморфични белези, макроцефалия. Еволюцията е неблагоприятна при всички деца с изключение на два случая с арахноидни кисти, при които е установена лека хемипареза.

Много благодаря за подробната информация:)

Всъщност това беше всичко , което открих за това заболяване .

прекъснаха ми бременността в 7 месец поради открита тежка форма на хидроцефалия на плода. сега детето е още живо какви са перспективите и шансовете. колко време може да живее

Докторите ще кажат.

При мен се случе същото - прекъснаха бременността и детето е живо.Диагнозата е агенезия на корпус калозум колпоцефалия и хидроцефалия.Какво се случи с вас?Моля ви отговорете ми тъй като информация за това какво следва никой не дава.

sashtoto se slu4i i s men.Molia vi otgovorete kakvo sledva

deteto se rodi v 30 gs.Diagnozata e agenezia na corpus kalozum,kolpocefalia.Molia vi pishete moje li da se lekuva.

Аз се намирам в Чехия и езиковата бариера ми пречи да разбера доктора на 100% ,а вчеара поставиха диагноза на 5 месечната ни дъщеря лисенцефалия.В интернет не откривам абсолютно нищо на български език за тази болест ,моля ви ако някой е наясно да разкаже.
Може да контактувате с мен и на ivan100f@yahoo.com

Не ми се отварят снимките, като се опитам да цъкна върху тях ми казва че не са намерени ?????